Las personas con celiaquía que a pesar de hacer una dieta sin gluten continúan con síntomas, es lo que se denomina Enfermedad Celiaca No Respondedora (ECNR) y así aparece recogido en el Protocolo de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad Celiaca. Dentro de este marco existen los pacientes no respondedores primarios y los no respondedores secundarios. La labor del profesional en estos casos es saber qué hay detrás de un paciente con celiaquía no respondedora.
El término Enfermedad Celiaca no respondedora a la dieta sin gluten (ECNR), hace referencia según el citado documento a una «entidad clínica definida por la persistencia de síntomas digestivos y/o extradigestivos, signos o anormalidades de laboratorio típicas de celiaquía, a pesar de la adherencia a la dieta sin gluten, por un periodo comprendido entre 6 y 12 meses». Los pacientes no respondedores primarios son aquellos que tras el diagnóstico inicial no hay un «alivio notable de los síntomas tras la dieta sin gluten», mientras que los secundarios son aquellos que vuelven a presentar síntomas asociados «tras un periodo libre de manifestaciones clínicas».
Si transcurren entre 6 y 12 meses del inicio de la dieta sin gluten por un diagnóstico de enfermedad celiaca y el paciente se encuentra en una de estas dos situaciones descritas (sin haber mejorado o habiendo empeorado de nuevo tras una mejoría inicial), el profesional será el encargado de averiguar qué es lo que hay tras esa celiaquía no respondedora a la dieta sin gluten. Y es que la dieta sin gluten es, a día de hoy, el único tratamiento eficaz para la celiaquía y esta debe hacerse todos los días de forma estricta.
En la entrevista 111 de Onda Celicidad, la Dra. Laura Crespo, Digestivo en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid, explica lo que es la Enfermedad Celiaca No Respondedora.
Enfermedad Celiaca no respondedora: primeros pasos
El Protocolo de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad Celiaca, recomienda en estos casos y como punto de partida, «revisar los criterios que permitieron establecer la sospecha clínica (de celiaquía)». Reforzarían el diagnóstico de enfermedad celiaca los siguientes hallazgos :
- Presencia de signos histológicos compatibles, tras la revisión por un patólogo experto (es decir, comprobar que el resultado de la biopsia intestinal es compatible con enfermedad celiaca. Escala Marsh).
- Investigar si hay familiares de primer grado con celiaquía
- Comprobar si hay otras enfermedades autoinmunes asociadas
- Anticuerpos positivos Antitransglutaminasa IgA (o IgG en casos de déficit de IgA), antiendomisio o frente a anti-DGP, en algún momento en el curso de la enfermedad
- Respuesta clínica, serológica y/o histológica inicial a la dieta sin gluten (este criterio solo se utiliza en no respondedores secundarios)
Apunta el documento del Ministerio de Sanidad que todos estos parámetros «apoyan fuertemente el diagnóstico». Aún así, advierte de la necesidad de ser especialmente cauteloso en el grupo de pacientes que tienen sospecha de celiaquía, «cuando los anticuerpos son negativos y la lesión histológica es un Marsh 1 o una atrofia vellositaria leve (Marsh 3a)». En estos casos recomienda, con el objetivo de fortalecer el diagnóstico «demostrar la presencia de depósitos subendoteliales de Transglutaminasa IgA, un patrón característico de celiaquía a través del linfograma intraepitelial por citometría de flujo o la reaparición de daño intestinal al reintroducir el gluten en la dieta».
Enfermedad Celiaca no respondedora: posibles causas
Una vez que se confirma de nuevo el diagnóstico de la enfermedad celiaca, tal y como hemos descrito, es necesario saber por qué el paciente es no respondedor a la dieta sin gluten.
La razón más común de que no haya mejoría, es la falta de adherencia a la dieta sin gluten. Según el Protocolo, esta se debe normalmente «a falta de concienciación o ingestiones inintencionadas». Para evitarlo es fundamental que el paciente aprenda a identificar los alimentos y productos sin gluten de acuerdo con la normativa vigente y evite la contaminación cruzada /contacto cruzado en todo momento.
También deberá prestar especial atención fuera de casa para acudir a establecimientos que pueden ofrecer opciones sin gluten seguras. En España la App Celicidad y la web de restaurantes sin gluten, son herramientas gratuitas para encontrar desde cafeterías y obradores, a restaurantes con opciones aptas para personas con celiaquía /sensibilidad al gluten no celiaca.
Para comprobar si se está transgrediendo la dieta sin gluten, existen ya en el mercado test de detección de péptidos inmunogénicos del gluten –GlutenDetect– que funcionan a través del análisis de orina y/o heces.
Enfermedad Celiaca no respondedora: si el problema no es la dieta
En el caso de que no se perciban transgresiones de la dieta sin gluten, se recomienda en primera instancia repetir la biopsia intestinal con el objetivo de «verificar el resultado de la dieta sin gluten sobre las alteraciones morfológicas detectadas antes de iniciar el tratamiento». El protocolo recoge dos opciones.
1- La lesión intestinal ha curado o ha mejorado de forma notable:
Lo más probable en estos casos es que exista una condición asociada que es la que provoca los síntomas. Las más observadas son el SIBO, alergias alimentarias, insuficiencia exocrina del páncreas, colitis microscópica y el Síndrome de Instestino Irritable. Se deben explorar estas opciones para diagnosticarlas y tratarlas correctamente.
2- La lesión intestinal no ha mejorado:
En estos casos es necesario consultar con un patólogo experto para excluir otras causas conocidas de atrofia vellositaria. En este punto se debe «considerar entidades como la atrofia vellositaria inducida por fármacos, el SIBO, infestaciones parasitarias como la Giardia Lamblia, enteropatía autoinmune y enfermedad de Crohn, entre otras».
En el caso de que tras los correspondientes exámenes se descarten todas estas opciones, el profesional deberá pensar en la posibilidad de una celiaquía refractaria y comenzar el proceso para su diagnóstico o su descarte.
Enfermedad Celiaca Refractaria (ECR)
La ausencia de respuesta clínica e histológica, es decir -persisten los síntomas y el daño intestinal- al menos 12 meses después del inicio de la dieta sin gluten, una vez asegurada su correcta adherencia, es lo que se denomina Enfermedad Celiaca Refractaria
El diagnóstico de la Enfermedad Celiaca Refractaria es de exclusión y su frecuencia es menor del 10% según los últimos estudios. La mayoría de pacientes diagnosticados de esta entidad son mujeres diagnosticadas en la edad adulta. En niños es muy infrecuente esta patología.
La celiaquía refractaria, explica la Dra. Natalia López, Digestivo del Hospital Clínico San Carlos en Madrid, requiere de un diagnóstico precoz «porque puede tener un pronóstico complicado, especialmente si hablamos de la tipo II».
De hecho la celiaquía refractaria tipo II se considera una entidad preneoplásica asociada al ulterior desarrollo de linfoma intestinal de células T. «El linfoma intestinal en pacientes con celiaquía es afortunadamente muy poco frecuente, pero es una complicación que puede existir y que el paciente debe conocer para entender bien la seriedad de la celiaquía y la necesidad de ser adherente a la dieta sin gluten», apunta la experta.
Buenos días!! Que información más enriquecedora ,necesaria e imprescindible para interpretar y tomar decisiones del propio estado de la enfermedad d cada una. Mil gracias. Toda la información que recibo d uds. Hace ya mucho tiempo, ha
puesto luz en mi día a día. Nuevamente gracias