La celiaquía refractaria es la forma más grave de enfermedad celiaca, aunque afortunadamente es muy poco frecuente. Se da en pacientes que no obtienen mejoría a pesar de realizar una estricta dieta sin gluten. El Dr. Cerpa, médico especialista en digestivo del Hospital La Paz nos habla en esta entrevista en Onda Celicidad de los dos tipos de celiaquía refractaria. 

La enfermedad celiaca es un trastorno sistémico, de base inmunológica, provocado por el gluten, que se da en individuos predispuestos genéticamente. El único tratamiento a día de hoy es una dieta exenta de esta proteína, el gluten. Sin embargo, aunque la gran mayoría de los pacientes, sufren una gran mejoría en cuanto a síntomas y también marcadores tanto en sangre como histológicos, algunos no responden a la dieta sin gluten. 

La enfermedad celiaca que no responde a la dieta sin gluten, se define como una «entidad clínica en la que persisten los síntomas, signos o anormalidades de laboratorio típicas de celiaquía, a pesar de la adherencia a la dieta sin gluten por un periodo de tiempo comprendido entre los 6 y los 12 meses», según el actual Protocolo de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad Celiaca

La celiaquía refractaria es poco común, sin embargo cuando se da es importante diagnosticarla precozmente y determinar qué tipo de celiaquía refractaria padece el paciente. Los síntomas que pueden llevar a un profesional de la salud a sospechar que un paciente padece celiaquía refractaria, es que, tras al menos 12 meses de dieta sin gluten estricta, los clasicos síntomas de la celiaquía ya sean extradigestivos o digestivos siguen manifestándose. Es decir, persiste la malabsorción y hay atrofia vellositaria, como apunta el actual Protocolo de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad Celiaca (mayo 2018).

Celiaquía refractaria: características

Hay dos tipos de celiaquía refractaria:

Tipo I. La celiaquía refractaria Tipo I, es una enfermedad menos grave

Tipo II. El paciente requiere mayor control y muchas veces tendrá que someterse a medicación, incluso a corticoides. Los pacientes con Refractaria Tipo II pueden llegar a desarrollar graves patologías como un linfoma intestinal asociado a celiaquía.  

Sin embargo, es importante tener en cuenta que a veces los celiacos pueden no mejorar con una dieta sin gluten debido a otras patologías, entre las que cabe destacar: insuficiencia pancreática, yeyunitis ulcerativa, linfoma intestinal, sobrecrecimiento bacteriano intestinal, intolerancia a otros alimentos como lactosa o  la intolerancia a la fructosa, incumplimiento de la dieta con pequeñas transgresiones habituales.

La Enfermedad Celiaca no respondedora es realmente compleja e implica someter al paciente a una serie de pruebas para comprobar cuál es el motivo por el que no hay mejoría. Una de las opciones de esa «no respuesta» es la celiaquía refractaria, pero hay más opciones que deben ser contempladas.

Sobre el linfoma intestinal asociado a la Enfermedad Celiaca nos habla la Dra. López en esta entrevista:

El Dr. López Rueda, experto en intolerancias alimentarias, explica en el podcast Onda Celicidad, qué otras patologías pueden haber cuando el paciente no responde a la dieta sin gluten.

No solo hay que pensar en celiaquía refractaria, apunta, aunque es fundamental pensar en ella y descartarla cuanto antes.

Si descartamos estas patologías y sigue habiendo falta de respuesta a la dieta sin gluten, se puede diagnosticar celiaquía refractaria por exclusión. Y es que el diagnóstico actual de celiaquía refractaria es realmente complejo, entre otras cosas por el número tan pequeño de personas que padecen este tipo de celiaquía.

Las pruebas diagnósticas de celiaquía refractaria incluyen el análisis de las células del material genético del tejido que se extrae en una gastroscopia. Esta prueba ayudará a los profesionales a determinar si se trata de una celiaquía refractaria Tipo I o tipo II, lo que podría llevar al paciente a desarrollar el denominado como linfoma de linfocitos T. Si nos encontramos ante una celiaquía refractaria tipo II ha habido avances importantes en cuanto a tratamiento en los últimos años, especialmente liderado por investigadores de países centro europeos.

Este tipo de celiaquía, fue descrita por primera vez en 1978 para hablar de pacientes que presentaban atrofia vellositaria y diarrea persistente que no respondía a la dieta sin gluten durante un mínimo de 6 meses. Sin embargo, ahora ese periodo se ha ampliado hasta los 12 meses, según estableció la Asociación Americana de Gastroenterología, que define la celiaquía refractaria como «la persistencia de atrofia vellositaria y malabsorción clínica que no responde a la dieta sin gluten (DSG). Esta situación puede aparecer inicialmente sin haber tenido respuesta a la DSG desde un diagnóstico, la definiríamos como primaria, o en pacientes ya diagnosticados de enfermedad celiaca que, tras un tiempo variable, dejan de responder a la DSG, secundaria en este caso. Cuando se trata de la modalidad primaria, se recomienda revisar el diagnóstico de enfermedad celiaca por si se tratase de otra patología. 

Desde la Asociación Americana de Gastroenterología señalan que aún queda mucho por investigar en este tipo de celiaquía, debido a su escasa incidencia, que provoca que no haya criterios unificados de diagnóstico.

Tipos de celiaquía

Los tipos de celiaquía son cinco: asintomática, clásica, potencial, latente y refractaria. Es importante destacar que en la celiaquía no existen los grados de celiaquía, ya que es una enfermedad autoinmune y simplemente, se tiene o no se tiene. Pero sí hay tipos.

1. Celiaquía asintomática o Subclínica : Se da en aquellas personas que no presentan síntomas, pero igualmente presentan las vellosidades intestinales con atrofia y todas las pruebas son positivas. Es un problema importante porque muchas veces estas personas, al no sentir síntomas, tienden a saltarse la dieta más frecuentemente, o a sufrir contaminaciones involuntarias sin ser conscientes y quizás abusar de esos productos que en realidad están causando un gran daño a su intestino.

2. Celiaquía clásica o sintomática:  Es la más habitual y la que se suele diagnosticar frecuentemente. Se trata de una predisposición genética y atrofia de las vellosidades. Los síntomas de las personas con este tipo de celiaquía varían, desde los vómitos a la diarrea, los problemas en la dermis, etc.

3. Celiaquía potencial: Se dice que una persona la padece cuando a pesar de contar con una genética positiva, no presenta daños en la mucosa intestinal, es decir, su biopsia no es compatible con la EC. Desde FACE nos explican que la serología puede ser negativa, pero que suelen presentar un aumento de linfocitos intraepiteliales y tienen una probabilidad media de desarrollar celiaquía del 13%. 

4. Celiaquía latente: Quizás la más extraña a la hora del diagnóstico. Se trata de pacientes que consumiendo gluten no tienen síntomas y tienen una mucosa intestintal normal. Hay dos variantes, aquellos diagnosticados en la infancia que se recuperan con la dieta sin gluten permaneciendo después en estado subclínico; y aquellos que previamente han tenido una mucosa intestinal normal y después desarrollan la enfermedad, explican desde FACE. 

Grados de Celiaquía

Los grados de celiaquía NO existen, como explicamos insistentemente en la guía 0 Gluten. Es quizás el mito más extendido sobre la celiaquía, pero al no ser una simple intolerancia, sino una enfermedad autoinmune, ningún celiaco puede ser más o menos celiaco que otro.

Lo que sí existen son los grados de lesión intestinal, que refleja la Clasificación Marsh. El grado de lesión se determina tras el análisis de la biopsia intestinal desde la más común y menos grave, Marsh 1 , hasta las formas más graves, los diversos subtipos de Marsh 3, que indican atrofia vellositaria y un mayor daño y por tanto más tiempo para una completa regeneración.

Independientemente del grado de lesión vellositaria y del tipo de celiaquía que se describe en esta información, la dieta sin gluten ha de ser siempre estricta y de por vida, ya que es el único tratamiento efectivo a día de hoy para las personas con celiaquía. Hacer una dieta sin gluten implica por tanto aprender a alimentarse de una manera diferente, recurriendo especialmente a todos aquellos productos y alimentos que de manera natural no llevan gluten (carne, verduras, frutas, pescado, huevos, leche…). Además es fundamental poder identificar aquellos productos procesados que no llevan gluten, los que sí lo llevan y evitar siempre la contaminación cruzada. En la guía Aprender a Cocinar Sin Gluten, se recogen las claves para poder evitar la contaminación y realizar una dieta sin gluten segura en nuestra casa.