La celiaquía refractaria se da aproximadamente en un 2% de los celiacos y es la forma más grave de la enfermedad. Se trata de personas diagnosticadas de celiaquía que no mejoran con una dieta sin gluten estricta y pueden desarrollar otro tipo de enfermedades más o menos graves.

La celiaquía refractaria es poco común, sin embargo cuando se da es importante diagnosticarla precozmente y determinar qué tipo de celiaquía refractaria padece el paciente. Los síntomas que pueden llevar a un profesional de la salud a sospechar que un paciente padece celiaquía refractaria, es que, tras al menos 12 meses de dieta sin gluten estricta, los clasicos síntomas de la celiaquía ya sean extradigestivos o digestivos siguen manifestándose. Es decir, persiste la malabsorción y hay atrofia vellositaria.

La celiaquía refractaria

La celiaquía refractaria es el tipo menos común y más grave de enfermedad celiaca, y por ello requiere de un diagnóstico lo más rápido posible y un análisis riguroso para saber de qué tipo de celiaquía refractaria se trata. Hay dos tipos de celiaquía refractaria:

Tipo I. La celiaquía refractaria Tipo I, es una enfermedad menos grave

Tipo II. El paciente requiere mayor control y muchas veces tendrá que someterse a medicación, incluso a corticoides. Los pacientes con Refractaria Tipo II pueden llegar a desarrollar graves patologías como un linfoma.

Tipos de celiaquía

Sin embargo, es importante tener en cuenta que a veces los celiacos pueden no mejorar con una dieta sin gluten debido a otras patologías, entre las que cabe destacar: insuficiencia pancreática, yeyunitis ulcerativa, linfoma intestinal, sobrecrecimiento bacteriano intestinal, intolerancia a otros alimentos como lactosa o fructosa, incumplimiento de la dieta con pequeñas transgresiones habituales.

Si descartamos estas patologías y sigue habiendo falta de respuesta a la dieta sin gluten, se puede diagnosticar celiaquía refractaria por exclusión. Y es que el diagnóstico actual de celiaquía refractaria es realmente complejo, entre otras cosas por el número tan pequeño de personas que padecen este tipo de celiaquía.

 

Las pruebas diagnósticas de celiaquía refractaria incluyen el análisis de las células del material genético del tejido que se extrae en una gastroscopia. Esta prueba ayudará a los profesionales a determinar si se trata de una celiaquía refractaria Tipo I o tipo II, lo que podría llevar al paciente a desarrollar el denominado como linfoma de linfocitos T. Si nos encontramos ante una celiaquía refractaria tipo II ha habido avances importantes en cuanto a tratamiento en los últimos años, especialmente liderado por investigadores de países centro europeos.

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Este tipo de celiaquía, fue descrita por primera vez en 1978 para hablar de pacientes que presentaban atrofia vellositaria y diarrea persistente que no respondía a la dieta sin gluten durante un mínimo de 6 meses. Sin embargo, ahora ese periodo se ha ampliado hasta los 12 meses, según estableció la Asociación Americana de Gastroenterología, que define la celiaquía refractaria como “la persistencia de atrofia vellositaria y malabsorción clínica que no responde a la dieta sin gluten (DSG). Esta situación puede aparecer inicialmente sin haber tenido respuesta a la DSG desde un diagnóstico, la definiríamos como primaria, o en pacientes ya diagnosticados de enfermedad celiaca que, tras un tiempo variable, dejan de responder a la DSG, secundaria en este caso. Cuando se trata de la modalidad primaria, se recomienda revisar el diagnóstico de enfermedad celiaca por si se tratase de otra patología. 

Desde la Asociación Americana de Gastroenterología señalan que aún queda mucho por investigar en este tipo de celiaquía, debido a su escasa incidencia, que provoca que no haya criterios unificados de diagnóstico.

Tipos de celiaquía

Los tipos de celiaquía son cinco: asintomática, clásica, potencial, latente y refractaria. Es importante destacar que en la celiaquía no existen los grados de celiaquía, ya que es una enfermedad autoinmune y simplemente, se tiene o no se tiene. Pero sí hay tipos.

1. Celiaquía asintomática o Subclínica : Se da en aquellas personas que no presentan síntomas, pero igualmente presentan las vellosidades intestinales con atrofia y todas las pruebas son positivas. Es un problema importante porque muchas veces estas personas, al no sentir síntomas, tienden a saltarse la dieta más frecuentemente, o a sufrir contaminaciones involuntarias sin ser conscientes y quizás abusar de esos productos que en realidad están causando un gran daño a su intestino.

2. Celiaquía clásica o sintomática:  Es la más habitual y la que se suele diagnosticar frecuentemente. Se trata de una predisposición genética y atrofia de las vellosidades. Los síntomas de las personas con este tipo de celiaquía varían, desde los vómitos a la diarrea, los problemas en la dermis, etc.

3. Celiaquía potencial: Se dice que una persona la padece cuando a pesar de contar con una genética positiva, no presenta daños en la mucosa intestinal, es decir, su biopsia no es compatible con la EC.

4. Celiaquía latente: Quizás la más extraña a la hora del diagnóstico. Se trata de pacientes que consumiendo gluten no tienen síntomas y tienen una mucosa intestintal normal. Hay dos variantes, aquellos diagnosticados en la infancia que se recuperan con la dieta sin gluten permaneciendo después en estado subclínico; y aquellos que previamente han tenido una mucosa intestinal normal y después desarrollan la enfermedad.

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