El pronóstico de la enfermedad celiaca «es excelente cuando el diagnóstico se efectúa de forma precoz y el paciente se adhiere a la dieta sin gluten», apunta el actual Protocolo de Diagnóstico Precoz de Enfermedad Celiaca publicado por el Ministerio de Sanidad de España en 2018. El problema es cuando el diagnóstico de celiaquía es tardío o cuando el paciente no responde a la dieta sin gluten.

El pronóstico de la enfermedad celiaca es básicamente la evolución de la enfermedad en base a los conocimientos médicos y científicos que se tienen hoy en día. Y en el caso de la celiaquía, a pesar de ser una enfermedad crónica sin cura conocida, el pronóstico es «excelente» con algunas excepciones y siempre que el tratamiento, la dieta sin gluten, se realice de forma correcta.

Tras la realización de las diferentes pruebas diagnósticas de enfermedad celiaca, que se deben realizar mientras el paciente está consumiendo gluten, el médico determinará si el paciente es o no celiaco y en caso afirmativo, impondrá como único tratamiento eficaz a día de hoy la dieta sin gluten, que deberá hacerse de forma estricta a diario y para toda la vida.

Una vez que el paciente comienza a realizar esa dieta sin gluten y cuando el diagnóstico ha sido temprano, «las funciones absortivas del intestino retornan a la normalidad y ello repercute favorablemente tanto sobre el crecimiento en los niños, como en la mayoría de las manifestaciones clínicas del adulto«, sean estas manifestaciones extradigestivas o síntomas digestivos, apunta el citado documento.

Sin embargo, algunos problemas derivados de la celiaquía que han podido surgir antes del diagnóstico, no siempre revierten en su totalidad, como «la neuropatía periférica, la ataxia y la osteopenia, especialmente cuando el diagnóstico se ha realizado de forma tardía».

Evolución preocupante en celiaquía

El mismo documento explica que cuando el diagnóstico es tardío puede haber más complicaciones y estas pueden llegar a ser graves. «Los pacientes que no son convenientemente diagnosticados y tratados pueden desarrollar complicaciones graves, incluyendo malabsorción, malnutrición y una mayor frecuencia de enfermedades debilitantes y autoinmunes».

Y es que la enfermedad celiaca es una enfermedad de base inmunológica y por tanto guarda una estrecha relación con otras enfermedades autoinmunes, como la diabetes tipo I, el hipotiroidismo de hashimoto y otras patologías, que son consideradas grupos de riesgo de enfermedad celiaca.

La dieta sin gluten es el único tratamiento eficaz a día de hoy para pacientes con celiaquía y para que el pronóstico de la enfermedad celiaca sea positivo, esta debe ser estricta todos los días. Es fundamental que el paciente aprenda a realizar una dieta sin gluten, que además sea sana, variada y equilibrada.

Algunas complicaciones de una celiaca diagnosticada de forma tardía son enfermedades como las siguientes:

  • Linfoma no Hodgkin
  • Cáncer del intestino delgado
  • Enfermedades autoinmunes (como artritis reumatoide)
  • Enfermedades alérgicas (como asma bronquial)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Diabetes mellitus
  • Inmunodeficiencias
  • Tuberculosis
  • Neumonía y glomerulonefritis

La enfermedad celiaca, destacan los expertos que han elaborado el Protocolo actual en España, «no es una condición inocente y los argumentos para recomendar una dieta sin gluten de por vida son consistentes».

Pronóstico de celiaquía en niños y adolescentes

En este caso, partimos de la base de que el diagnóstico llega de forma más temprana. Así el pronóstico de la enfermedad celiaca es mucho más favorable. El documento ya mencionado, apunta que entre un «10 y un 20% de los niños con enfermedad celiaca pueden entrar en un período de latencia desapareciendo los síntomas, los marcadores biológicos y las lesiones histológicas, generalmente coincidiendo con la adolescencia».

En el caso de algunos adolescentes asintomáticos que abandonan la dieta sin gluten, destacan, «pueden presentar alteraciones hematológicas, maracadores serológicos positivos y lesiones histológicas, que pueden ir acompañados de defectos en la mineralización y pérdida de masa ósea que se hacen patentes en la edad adulta»

Pronóstico de celiaquía en pacientes que no responden a la dieta sin gluten

La enfermedad celiaca que no responde a la dieta sin gluten, se define como una «entidad clínica en la que persisten los síntomas, signos o anormalidades de laboratorio típicas de celiaquía, a pesar de la adherencia a la dieta sin gluten por un periodo de tiempo comprendido entre los 6 y los 12 meses», según el citado documento.

Dentro de estos pacientes, se distingue entre los no respondedores «primarios», aquellos que no notan mejoría desde el inicio de la dieta; y los «secundarios», aquellos que tras una mejoría, vuelven a presentar síntomas.

En estos casos los profesionales de la salud deben revisar aquellos criterios que les hicieron sospechar de enfermedad celiaca, por si en vez de celiaquía, pudiera tratarse de otra entidad. «A favor de un diagnóstico consistente, se citan los siguientes criterios»:

  • Presencia de signos histológicos compatibles (lesión intestinal, escala Marsh)
  • Presencia de antecedentes familiares de primer grado
  • Coexistencia de otras enfermedades autoinmunes
  • Positividad de los anti-TG IgA (o IgG en casos de déficit de IgA), antiendomisio o frente a anti-DGP (anticuerpos de celiaquía)
  • Presencia de haplotipos DQ2, DQ8 o half DQ2, del sistema HLA (genética de celiaquía)
  • Respuesta clínica, serológica y/o histológica inicial a la dieta sin gluten.

En caso de que estos parámetros resulten positivos, el diagnóstico se ve reforzado, pero desde el Protocolo piden ser especialmente «cautelosos» cuando haya pacientes con sospecha clínica que no elevan anticuerpos (celiaquía seronegativa), y con un Marsh 1 o un Marsh 3a, es decir, duodenosis linfocítica y atrofia vellositaria leve respectivamente. En este caso es importante reforzar el diagnóstico bien con un linfograma intraepitelial por citometría de flujo o con la presencia de depósitos subendoteliales de transglutaminasa.

En el caso de los pacientes con una sospecha clínica «bien fundada» que cumple los parámetros anteriores, se recomienda seguir los siguientes pasos:

  • Consideraciones dietéticas: la falta de adherencia a la dieta sin gluten suele ser la causa más común de enfermedad celiaca no respondedora. Es fundamental aprender a hacer una dieta sin gluten de forma correcta y estricta todos los días.
  • Biopsia dudodenal: si no se encuentran errores en la dieta sin gluten del paciente, se recomienda realizar una nueva biopsia duodenal para ver cómo continúa la lesión intestinal de partida.

Si la lesión ha mejorado de forma notable o «ha curado», significa que la dieta sin gluten «ha mejorado la lesión y probablemente existe una condición asociada que justifica la persistencia de los síntomas. Las más frecuentemente observadas son «el SBI, alergias alimentarias, insuficiencia exocrina del páncreas, colitis microscópica y el síndrome de intestino irritable».

Si la lesión no ha mejorado, «es obligado consultar con un patólogo experto para excluir otras causas conocidas de atrofia vellositaria«. También en este punto se deben considerar otras entidades como las infestaciones parasitarias, de las que habla el Dr. López Rueda en el episodio 12 del podcast Onda Celicidad. Puede haber otros motivos de atrofia, pero «si la investigación de estas causas de enteropatía es negativa, el clínico debe platearse la posibilidad de una enfermedad celiaca refractaria«

Enfermedad Celiaca Refractaria

La enfermedad celiaca refractaria no es habitual. Su frecuencia es menor del 10% según el Protocolo de Diagnóstico Precoz de la Enfermedad Celiaca. Si tras el inicio de una dieta sin gluten que se realiza de manera correcta, transcurren al menos 12 meses y no hay mejoría clínica ni mejoría histológica (de la lesión intestinal), se habla de enfermedad celiaca refractaria.

El diagnóstico de la enfermedad celiaca refractaria es por exclusión de otras patologías y se hace totalmente imprescindible que el paciente haga una dieta sin gluten de forma estricta, «la ingesta continuada de gluten frecuentemente inadvertida, es la principal causa de pseudorefractariedad en los pacientes con enfermedad celiaca», apunta el mencionado documento. También es importante tener en cuenta que puede haber «un desarrollo de una respuesta histológica tardía a la dieta sin gluten, especialmente en pacientes con mayor gravedad de esas lesiones intestinales en el momento del diagnóstico».

La mayoría de los pacientes con enfermedad celiaca refractaria son mujeres diagnosticadas en la edad adulta. Es realmente infrecuente en niños.

La enfermedad celiaca refractaria se caracteriza por la persistencia de atrofia vellositaria (en general grave) y de LIE en las biopsias intestinales.

Hay dos tipos de enfermedad celiaca refractaria:

  • Tipo I: se caracteriza por el desarrollo de un síndrome malabsortivo progresivo, a menudo grave. Requerirán dieta sin gluten estricta y un tratamiento farmacológico complementario dirigido a mejorar los síntomas del paciente.
  • Tipo II: es la forma más complicada. Se considera una entidad prenoplásica (premaligna) asociada a un posterior desarrollo de linfoma intestinal y requiere de tratamiento dirigido a eliminar los LIE aberrantes.