Existen cuatro subtipos diferentes de Enfermedad Celiaca, aunque todos ellos tienes puntos en común y requieren -con alguna excepción- del mismo tratamiento: dieta sin gluten estricta. Y es que la Enfermedad Celiaca es una patología realmente compleja que «requiere de una terminología homogénea para facilitar su adecuada comprensión y estandarización en el ámbito científico», apunta el actual Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celiaca, publicado en España en 2026. En este artículo revisaremos que características tienen cada uno de ello en función de los últimos hallazgos realizados.
La Enfermedad Celiaca es un trastorno sistémico de base inmunológica producido por la ingesta de gluten y prolaminas afines, que se da en individuos predispuestos genéticamente. Los pacientes con Celiaquía deben realizar una estricta dieta sin gluten de por vida, ya que es una entidad crónica, y deben recibir también seguimiento médico de forma periódica e indefinida.
Subtipos de Enfermedad Celiaca
El Protocolo para el diagnóstico precoz de la Enfermedad Celiaca publicado en España en 2026 explica que «actualmente, basándose en las definiciones establecidas por el consenso de Oslo, junto con los hallazgos de investigaciones posteriores, es posible establecer una terminología para referirse a los diferentes fenotipos de la Celiaquía».
Así, el documento habla de cuatro subtipos de enfermedad celiaca: Enfermedad celiaca con atrofia vellositaria y serología positiva -denominadamente «enfermedad celiaca seropositiva», enfermedad celiaca potencial, enfermedad celiaca ultracorta y enfermedad celiaca seronegativa.
Enfermedad celiaca seropositiva
Esta es la forma más común de Enfermedad Celiaca. Está caracterizada por la presencia de serología positiva -es decir, el paciente eleva anticuerpos– y cursa también con atrofia vellositaria (Marsh 3) o lesiones Marsh 2. Apunta el documento español que en estos casos «en la mayoría de pacientes, el diagnóstico de certeza puede establecerse sin necesidad de realizar prueba genética de celiaquía«.
El tratamiento es una estricta dieta sin gluten y el paciente deberá tener seguimiento médico de por vida para comprobar que los anticuerpos negativizan, que hay buena adherencia a la dieta sin gluten y que las lesiones intestinales revierten.
Enfermedad celiaca potencial
Se trata de un tipo de enfermedad celiaca complejo, que se da en pacientes que tienen anticuerpos elevados -serología positiva- genética de riesgo compatible con Enfermedad Celiaca, sin embargo la mucosa intestinal «presenta una arquitectura normal o solo se ve un aumento de LIE (Marsh 0-1)». Comprende este tipo de celiaquía, un grupo de pacientes «muy heterogéneo que pueden presentar o no signos y síntomas sugestivos de enfermedad celiaca y no necesariamente es el primer paso para el desarrollo de la Celiaquía».
El tratamiento, en este caso, es controvertido, «puede ser beneficioso recomendar una dieta sin gluten a aquellos pacientes que presentan síntomas o signos claramente atribuibles al gluten».
El principal determinante para prescribir dieta sin gluten es la presencia de estos síntomas o signos, pero «mantener el consumo de gluten ofrece una oportunidad única para evaluar la historia natural de la Celiaquía y la progresión del daño tisular», apunta el documento español. De hecho, el «mayor estudio realizado en pacientes pediátricos muestra que, tras 12 años sólo el 40% de los pacientes progresa a atrofia vellositaria, con negativización de anticuerpos en el 30%, mientras que el resto mantiene el estado de enfermedad celiaca potencial».
Amplía información sobre Celiaquía potencial, aquí.
Enfermedad celiaca ultracorta
Este subtipo de Celiaquía, se define por la presencia de atrofia vellositaria exclusivamente en el bulbo duodenal, «mientras que el duodeno distal permanece sin alteraciones».
Afecta aproximadamente al 5% de los pacientes y hace completamente necesario recoger muestras del bulbo durante la endoscopia, así como del duodeno. De hecho, la recomendación más consensuada para realizar biopsia de celiaquía, indica que se deben recoger 2 muestras de bulbo y 4 del duodeno, «como mínimo», para tratar de valorar de forma correcta si hay o no lesión intestinal y si es compatible con Celiaquía.
Además del daño en el bulbo, hay otras características específicas de la Enfermedad Celiaca ultracorta, que puedes ver aquí. El tratamiento, igual que para la Enfermedad Celiaca seropositiva es una estricta dieta sin gluten y seguimiento periódico.
Enfermedad celiaca seronegativa
La Enfermedad Celiaca seronegativa es otro subtipo de Celiaquía cuyo diagnóstico es más complejo precisamente por la seronegatividad. Aún en la actualidad son muchos los profesionales que piensan que una serología negativa descarta siempre la Enfermedad Celiaca, y aunque la forma seropositiva es la más habitual, no se puede perder de vista este otro subtipo que suele darse más en hombres que en mujeres, en edades más avanzadas, con una lesión intestinal más grave y peor pronóstico, además de síntomas clásicos de Enfermedad Celiaca.
En este caso, aunque la serología es negativa, sí hay lesión intestinal y se debe realizar prueba genética que debe ofrecer un resultado compatible. Además, para asegurar el diagnóstico, es fundamental corroborar que el paciente sigue consumiendo gluten mientras realiza las pruebas. Para confirmar el diagnóstico también es importante descartar otras causas de atrofia vellositaria.
El tratamiento es el mismo: estricta dieta sin gluten y seguimiento periódico e indefinido.
Más información sobre Celiaquía seronegativa, aquí.
